Болезнь Гиршпрунга

Содержание:

    ОпределениеЭтиология и патогенезКлиникаРентгеновское исследованиеЛечение

Определение

Это заболевание, описанное впервые в 1886 году копенгагенским врачом Гиршпрунгом. Оно встречается в 90% у мальчиков.

Этиология и патогенез

Вся толстая кишка или только часть ее ненормально расширена, содержит большое количество газов и жидкий кал. Стенка кишки гипертрофирована, кожной консистенции и утолщена, иногда до 1/2 см и больше. Гаустрации уменьшены или полностью исчезли. На слизистой иногда встречаются эрозии или изъязвления, вызываемые надавливанием плотного кала.

Прямая кишка и переход её в сигмовидную кишку, как правило, имеют нормальный просвет и нормальную толщину стенки. Реже расширение захватывает только сигмовидную кишку, чаще распространяется до flexura lienalis и охватывает поперечный отдел толстой кишки.

В некоторых случаях расширение охватывает весь толстый кишечник, но больше дистальный его отдел. Иногда расширение может распространиться и на часть подвздошной кишки. При гистологическом исследовании находят гипертрофию продольной мускулатуры и частичную гипертрофию циркулярной.

Самое характерное изменение, однако, находят в нервном кишечном сплетении в сегменте под местом расширения. Неоднократными исследованиями доказано, что в нижней части сигмовидной или прямой кишки отсутствуют ганглиозные клетки в ауэрбаховом сплетении (plexus myentericus) или их количество значительно уменьшено.

Из-за этой нервно-мышечной недостаточности перистальтические волны не могут проходить через ректосигмовидную область. В результате усиленной перистальтики вызывается гипертрофия, а позднее – и расширение вышележащих сегментов.

Клиника

Заболевание появляется сразу же после рождения или в грудном возрасте, редко – до двухлетнего возраста. Первым и самым важным признаком являются упорные запоры, сопровождающиеся расширением и вздутием живота. При осмотре кроме вздутого живота видно истончение кожи, приобретающей блеск, и через нее просвечивают расширенные кровеносные сосуды. Иногда видна расширенная кишка и ее перистальтика.

Перкуторно определяется высокое стояние диафрагмы, что иногда может доводить до ателектазов нижних отделов легких, нарушения кровообращения и дыхания. При аускультации выслушивается усиленная и звучная перистальтика. При пальпации иногда можно прощупать расширенную и утолщенную кишку, а иногда и фекальные массы. Больные обыкновенно не имеют дефекации целые недели.

При продолжительной задержке испражнений последние моделируются через истонченную и расширенную брюшную стенку, как пластилин. Иногда жидкие испражнения проходят через плотные и появляется понос. Обыкновенно больные испытывают чувство тяжести, у них появляется фетидный запах изо рта, отсутствие аппетита, утомляемость. Дети худеют. Периоды с небольшими нарушениями сменяются острым состоянием непроходимости.

При ректальном исследовании часто находят спазм или повышенный тонус сфинктера. Сфинктер с трудом пропускает палец исследователя. При сильных болях сфинктер иногда представляет собой фиброзное кольцо. Прямая кишка чаще пуста. У маленьких детей палец можно ввести высоко, а иногда прощупать спастическое кольцо. Стеноз не удается обнаружить ни в просвете прямой кишки, ни выше.

В легких случаях имеется запор и незначительное вздутие живота, и это при хорошем общем состоянии. Правильный уход родителей бывает достаточен для нормального развития ребенка. В тяжелых случаях необходима госпитализация и радикальное лечение – для предупреждения развития кахексии и токсемии, а при явлениях непроходимости – спешная врачебная помощь.

При врожденном мегаколоне необходимо исследование мочеотделительной системы. В ней могут быть открыты, хотя и у небольшого числа детей, урологические аномалии. Имеет значение исследование на определение наличия остаточной мочи, внутривенная пиелография, при нарушениях функции мочевого пузыря – и цистометрография.

Рентгеновское исследование

Самым положительным диагностическим средством в этих случаях является рентген. На сухом снимке видна значительно расширенная калом толстая кишка, наполненная газами и испражнениями. При ирригоскопии видна расширенная толстая кишка или ее сегмент, в крупных складках, расположенных одна сверху другой, иногда она заполняет весь живот.

Напротив, прямая кишка и дистальная часть сигмовидной кишки сужены. Емкость толстой кишки резко увеличена. Нет необходимости заполнять контрастной смесью всю толстую кишку, так как могут наступить тяжелые осложнения (илеусоподобные явления). Кроме того, переполненная смесью толстая кишка маскирует нижний участок, который считается одним из самых важных при рентгенологическом исследовании.

При установлении расширения толстой кишки выжидают его освобождения и при введении небольшого количества контрастного вещества исследуют специально ректо-сигмовидную область в передне-заднем и боковом положениях. Исследование можно повторить два раза. Калибр прямой кишки и области между ней и сигмовидной кишкой нормален или даже уменьшен.

Отсутствие стеноза подтверждается наступающими время от времени расширениями. Область перехода часто спастически сокращена. Перистальтические волны от сигмовидной кишки доходят до этого места и внезапно прерываются. Эти дискинезии почти всегда устанавливаются при внимательном осмотре. Диссоциация нервно-мышечной активности решает диагностику.

Запоры у новорожденных. Болезнь Гиршпрунга:

Лечение

Консервативное лечение предшествует оперативному. Главное внимание при этом направлено на опорожнение кишечника. Здесь на первом плане стоит диета. Также проводится медикаментозное лечение. Оно включает в себя клизмы с физиологическим раствором, прием пробиотиков и витаминов В6, В12, Е, С, а также массаж живота и внутривенное введение белковых препаратов.

Хирургическое вмешательство состоит из следующих видов операций:

    ректосигмоидэктомия по Свенсону и Биллу;ретроректальный доступ по Дюамелю;эндоректальная операция Соаве;глубокий передний колоректальный анастомоз по Рехбейну.

После операции в течение 2-4 дней внутривенно переливают кровь, глюкозу, физиологический раствор; в течении 4-5 дней назначают антибиотики. Желудочное содержимое удаляется дуоденальным зондом до исчезновения коричневой или зеленой массы. При кормлении ребенка вначале, в течение 5-6 дней, разрешают только жидкую пищу, чтобы не раздражать анастомоз. Через 6-7 дней переходят на каши и более твердую пищу.

Источник: ihostess.ru

Комментировать